Canine Ceroid Lipofuscinosis (CCL)

 

Canine Ceroid Lipofuscinosis / Neuronale Ceroid Lipofuscinosis

(Speicher Krankheit)

(Übersetzung und Zusammenfassung verschiedener Veröffentlichungen)

Ceroid Lipofuscinosis (CL) ist eine metabolische Krankheit, die die

Nervenzellen des Körpers beeinflusst. Allgemein gekennzeichnet als

Speicherkrankheit, erscheint CL bei Katzen, Rindern, Schafen und

Menschen, sowie in einigen Hunderassen. (Englisch Setter, Border Collie,

Saluki, Cocker Spaniel, Chihuahua, Jugoslawischer Schäferhund, Tibet

Terrier, Dackel und American Bulldogs.

 

Ceroid Lipofuscinosis wird durch das Fehlen von einem Enzym verursacht,

durch das sich ein Stoffwechselabfallprodukt (Ceroid Lipofuscin) in den

Körperzellen ansammelt. Das Ceroid Lipofuscin wird überwiegend im

nervösen System, besonders in den Neuronen abgelagert. Gehirnzellen sind

in ihrer Natur ziemlich kompakt und haben sehr wenig Raum für die

Lagerung von Abfallprodukten. Durch die Ablagerung in einem spezifischen

Bereich des Gehirns, kann es zu Kompressionen und etwaigen Zerstörungen

von gesunden Gehirnzellen kommen.

Hunde entwickeln die Ceroid Lipofuscinosis nicht, sie werden mit dieser

Anlage geboren. Bei der Geburt jedoch sind sie asymptomatisch, d.h. die

Welpen entwickeln sich ganz normal, wie ihre gesunden Geschwister. Die

Krankheit verläuft chronisch progressiv. Dies bedeutet, dass bei einem

Hund, der das mutierte Gen sowohl vom Vater als auch von der Mutter

bekommen hat, die Krankheit immer ausbricht und der Zustand des Hundes

nach Ausbruch fortlaufend schlechter wird. Die Vererbung verläuft

rezessiv, das heißt beide Eltern müssen Träger sein, damit ein Hund

erkrankt.

 

Das Ceroid Lipofuscin benötigt einige Zeit, sich in den Zellen

anzusammeln, bevor es zu einem Punkt kommt, an dem es für die Zellen

schädlich wird. Aus diesem Grund zeigen die meisten betroffenen Hunde

keine Anzeichen, bis sie ungefähr 15 bis 18 Monate alt sind. Beim

American Bulldog können die ersten Symptome schon ab dem 6. Lebensmonat

auftreten.

Eins der ersten normalerweise gesehenen Symptome ist Hyperaktivität mit

ziellosem umherwandern. Wenn der Hund beginnt, Symptome des anormalen

Verhaltens zu zeigen, können diese Anzeichen episodisch sein. Während

die Krankheit weiter fortschreitet, werden die Episoden häufiger und

stärker. Verhaltensänderungen umfassen: Angst vor vertrauten

Gegenständen und Personen; Reißen; Beißen; unverhältnismäßige Reaktionen

auf Gehör-, Sicht- oder Tastanregung; anormaler Gang (unsicher auf

Füßen, hat Schwierigkeit mit dem Springen oder dem Klettern); Einknicken

der Hinterhand; Abnormes Verhalten (Hyperaktivität, Raserei). Oft wurde

diese Krankheit auch schon mit Epilepsie verwechselt.

Nach dem ersten Ausbrechen symptomatischen Anzeichen, schreitet die

Krankheit schnell weiter. Blindheit tritt häufig in den weiteren Stadien

der Krankheit auf. Beim American Bulldog äußert sich, nach Angaben von

Haltern betroffener Tiere, die Krankheit meistens durch einen

Koordinationsverlust in der Hinterhand, der soweit fortschreitet, dass

das Tier umfällt, nicht mehr aufstehen kann und zum Ende hin dann

Eingeschläfert werden muss. Verhaltensänderungen wurden eher selten

beobachtet.

 

Anmerkung: Eine Behandlung gibt es derzeit nicht. Therapeutische

Ansätze, die zum Erfolg führen, sind nicht bekannt. Die Prophylaxe

besteht darin, alle Zuchthunde zu testen, und niemals zwei Träger zu

verpaaren. Bei Verpaarungen aus Trägern und Nichtträgern (CCL-Freien

Tieren) besteht keine Gefahr, dass die Tiere erkranken.

 

Bisher erfolgte die Diagnose nur am toten Tier. (Nachweis der

Einschluss-Körperchen im Gehirn und der Retina. Die Universitätsklinik

in Missouri, USA hat seit längerem schon einen DNA-Test für einige

Rassen entwickelt, u.a. auch für den American Bulldog. Seit September

2005 gibt es auch einen Test für American Bulldogs auf CCL an der

Tierärztlichen Hochschule Hannover. Es müssen ca. 5ml EDTA-Blut

eingeschickt werden und daraus wird ein DNA-Test erstellt. Ergebnis

dieses Test ist: anlagefrei, Anlageträger oder erkrankt.

 

In der Zucht sehen die Durchschnittswerte so aus; stammt ein Tier aus

einer Verpaarung wo beide Elterntiere Träger waren ergeben sich

statistisch 25% anlagefreie Tiere, 50% Anlageträger und 25% erkrankte

Tiere. Wird ein Träger mit einem anlagefreien Tier verpaart sieht es

statistisch so aus, das 50% anlagefreie und 50% Anlageträger zu Welt

kommen. Werden zwei anlagefreie Elterntiere miteinander verpaart ergibt

es 100% anlagefreie Nachkommen.

 

Nun würde es sicher nahe liegen, nur noch mit anlagefreien Tieren zu

züchten und Anlageträger grundsätzlich aus der Zucht auszuschließen, um

diese Erkrankung komplett auszulöschen. Warum dies zurzeit nicht

möglich und notwendig ist, ist sehr einfach erklärt. Da beim American

Bulldog noch ein sehr kleiner Genpool vorhanden ist, kann man auf keinen

Fall auf Trägertiere in der Zucht verzichten, da man die Auswahl von

Zuchttieren nicht allein an dieser Krankheit festlegen darf. HD/ED

-Auswertungen, Wesenseigenschaften, hervorragende gesunde Nachzuchten,

Leistungseigenschaften, körperliche Vitalität usw., um nur einige zu

nennen sollten bei der Auswahl von Zuchttieren eine übergeordnete Rolle

spielen, zumal durch den möglichen Test das Entstehen von erkrankenden

Tiere komplett ausgeschlossen werden kann.

 

Durch diesen Test ist es gelungen, uns vor der Verpaarung die Sicherheit

zu geben, dass wir keine Ceroid Lipofuscinose erkrankenden Hunde

züchten, denn aus einer Anlageträger x anlagefreien Verpaarung werden

niemals kranke Hunde hervorgehen. Ein Träger hat die selbe

Lebenserwartung und Vitalität wie ein anlagefreier Hund. Anlageträger

heißt nur und ausschließlich, der Hund trägt das Gen ohne jedoch zu

erkranken und mit einem anlagefreien Hund verpaart kann die Krankheit

auch nie ausbrechen.